小儿血友病的护理

　　血友病(hemophilia)是一组缺乏因子ⅷ(fⅷ)、ⅸ(fⅸ) 或因子?而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子ⅷ(又称抗血友病球蛋白，ahg)缺乏症；血友病乙，即因子ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，ptc)缺乏症；血友病丙，即因子?(又称血浆凝血活酶前质，pta)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。

　　治疗原则：

　　1．止血 尽快输注凝血因子。血友病甲首选凝血因子Ⅷ(AHG)浓缩剂。其次可选用冷沉淀剂、新鲜冰冻血浆。血友病乙首选凝血酶原复合物，次选新鲜冰冻血浆。6-氨基己酸、止血环酸可能有利于止血。1-脱氨基-8D-精氨酸加压素(DDAVP)静注，有提高因子Ⅷ活性的作用。

　　2．避免创伤、尽量避免手术及可能引起出血的护理操作。

　　3．基因治疗 血友病乙基因治疗已获成功。
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